Πρωτοπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (ΠΥ) είναι η πρωτοπαθής βλάβη των παραθυρεοειδών αδένων που προκαλεί υπερέκκριση παραθορμόνης (PTH). Σε αντίθεση, η αναμενόμενη αντιρροπιστική αύξηση της PTH στην υπασβεστιαιμία ονομάζεται δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Τέλος, ο τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι η κατάσταση που προκύπτει όταν αναπτύσσεται αυτονομία των παραθυρεοειδών και υπερέκριση PTH μετά από μία παρατεταμένη περίοδο δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, όπως στις περιπτώσεις χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (Πρωτόκολλα ΕΟΠΠΥ).
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι η τρίτη συχνότερη στο κόσμο ενδοκρινοπάθεια μετά τον σακχαρώδη διαβήτη και τον υποθυρεοειδισμό.
Τα αίτια του ΠΥ είναι:
1) Ενα η περισσότερα αδενώματα παραθυρεοειδών,(75-85%). 2) Διάχυτη υπερπλασία παραθυρεοειδών, (15-20%). 3) Καρκίνος παραθυρεοειδών (<0,5%).
Σύμφωνα με τις στατιστικές από το 1980 μέχρι σήμερα έχουν αυξηθεί οι περιπτώσεις ΠΥ από 8 περίπου στις 100,000 άτομα, σε 120 στις 100.000 άτομα. Ο λόγος είναι η εντυπωσιακή βελτίωση των εργαστηριακών τεχνικών στη μέτρηση του Cα, του Ρ και της PTH. O ΠΥ προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες, τους μαύρους και τις μεγαλύτερες ηλικίες.
Η κλινική εικόνα του ΠΥ περιλαμβάνει συμπτώματα και σημεία απόλα τα συστήματα όπως: Καρδιαγγειακό σύστημα: Υπέρταση, υπερτροφία αριστερής κοιλίας, βράχυνση QT, επασβέστωση αορτικής και/ή μιτροειδούς βαλβίδας. Συνήθη συμπτώματα όταν το ασβέστιο του αίματος ξεπερνά τα 11,8 mg/dl είναι η στεφανιαία νόσος και η αρτηριοσκλήρυνση οι οποίες δεν υποχωρούν μετά παραθυρεοειδεκτομή. Μυοσκελετικό σύστημα: Οστεοπενία–οστεοπόρωση, οστικά άλγη, παθολογικά κατάγματα, οστικές κύστεις, (“brown tumors”), κυστική ινώδης οστειΐτις, αρθραλγίες, εγγύς μυϊκή αδυναμία, υπεραντιδραστικά αντανακλαστικά, μυϊκή ατροφία, εύκολη μυϊκή κόπωση, μυαλγίες. Ο οστικός μεταβολισμός είναι διεγερμένος ιδιαίτερα στα φλοιώδη οστά ενώ το σπογγώδες τμήμα τους δεν επηρεάζεται. Γαστρεντερικό σύστημα: Παγκρεατίτιδα, πεπτικά έλκη, ναυτία, έμετος, δυσκοιλιότητα. ΚΝΣ: Εξάντληση, αδυναμία, ήπια μείωση αντίληψης, κυκλοθυμία, ευερεθιστότητα, άγχος, κατάθλιψη, αδυναμία συγκέντρωσης, απώλεια μνήμης, διαταραχές ύπνου. Τα συμπτώματα αυτά βελτιώνονται μετά την παραθυρεοειδεκτομή. Νεφροί: Νεφρολιθίαση, κωλικοί νεφρών, νεφρασβέστωση, μεταβολική οξέωση. Δεν έχει παρατηρηθεί βελτίωση της σπειραματικής διήθησης σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε πετυχημένη παραθυρεοειδεκτομή.
Ασυμπτωματικός ΠΥ (ΑΠΥ): Ως ασυμπτωματικός ορίζεται ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός χωρίς συμπτώματα ή σημεία που μπορούν να αποδοθούν στην υπερασβεστιαιμία ή στην περίσσεια PTH. Το ποσοστό των ασθενών με ασυμπτωματικό ΠΥ έχει αυξηθεί από 18%, σε άνω του 50% τις τελευταίες δεκαετίες (Γκορόπουλος Α., Οστούν 2013;24(3):125-6).
Από πλευράς εργαστηριακών ευρημάτων:
Ο Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός παρουσιάζει αυξημένο Ca ορού, ο P ορού είναι ελαττωμένος ή στα κατώτερα φυσιολογικά όρια και το Ca ούρων 24ώρου είναι αυξημένο.
Ο Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός παρουσιάζει Ca ορού ελαττωμένο ή
φυσιολογικό, αυξημένο P ορού και ελαττωμένο ή φυσιολογικό Ca ούρων 24ώρου.
Τέλος ο Τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (νεφρικής αιτιολογίας) παρουσιάζει αυξημένο Ca και P ορού.
Ακόμη συστήνεται ο προσδιορισμός της οστικής πυκνότητας (DEXA), o υπέρηχος των Παραθυρεοειδών και το σπινθηρογραφημα με sestamibi. Το τελευταίο προτείνεται να γίνεται μόνο όταν απαιτείται προ-εγχειρητική εντόπιση του υπερλειτουργούντα παραθυρεοειδικού ιστού και όταν αυτό δεν είναι δυνατό από το υπερηχογράφημα. Επισημαίνεται επίσης ότι η ευαισθησία του σπινθηρογραφήματος αλλά και του υπέρηχου είναι ευθέως ανάλογη με την εμπειρία του ακτινολογικού κέντρου που το διενεργεί.
Η θεραπεία είναι συντηρητική και χειρουργική.
Στη συντηρητική θεραπεία χορηγούμε Cinacalcet. Το Cinacalcet δύναται να χορηγηθεί προ-εγχειρητικά με στόχο την άμεση νορμαλοποίηση των τιμών Ca ορού. Επίσης δύναται να χρησιμοποιηθεί: α) στις περιπτώσεις αντένδειξης χειρουργείου λόγω συν-νοσηρότητας ή/και άρνησης του ασθενή, β) σε υποτροπιάζοντα ΠΥ μετά την παραθυρεοειδεκτομή και μέχρι της οριστικής χειρουργικής θεραπείας και γ) σε ασθενείς με καρκίνο παραθυρεοειδών προεγχειρητικά ή/και σε εμμένουσα μετεγχειρητική υπερασβεστιαιμία.
Η συντηρητική θεραπεία θα συμπληρωθεί με χορήγηση βιταμίνης D, ασβεστίου ή φωσφόρου και διφωσφονικών ανάλογα με τις ανάγκες του ασθενούς.
H χειρουργική θεραπεία απαιτεί ιδιαίτερα ικανό και εξειδικευμένο στις εγχειρήσεις παραθυρεοειδών χειρουργό. Στις περιπτώσεις υπερπλασίας συνιστάται η εξαίρεση 3 1/2 παραθυρεοειδών.
Από διάφορες μελέτες φάνηκε ότι στην πλειοψηφία των ασθενών με ασυμπτωματικό ΠΥ, νόσος παραμένει σταθερή για 10 ή και 15 χρόνια χωρίς καμμιά ένδειξη επιδείνωσης. Βεβαια ένα ποσοστό ασθενών (περίπου 25%) κυρίως ηλικίας κάτω των 50 ετών επιδεινώνονται προϊόντος του χρόνου και χρήζουν χειρουργικής αντιμετώπισης (Πολυμέρης Α., Οστούν 2013;24(3):124).
Χειρουργική θεραπεία, όπως αναφέρουν οι κατευθυντήριες οδηγίες χρήζουν οι ασθενείς με ασυμπτωματικό ΠΥ (ΑΠΥ) όταν έχουν: Α) Ασβέστιο ορού τουλάχιστον 1,0 mg/dl πάνω από το ανώτερο φυσιολογικό όριο και Β) Οταν παρουσιάζουν οστεοπόρωση.
Παρόλα αυτά πολλοί πιστεύουν ότι επειδή η συμμόρφωση των ασθενών στην παρακολούθηση μιας ασυμπτωματικής νόσου είναι πολύ μικρή, καλόν είναι η χειρουργική αντιμετώπιση να αφορά σχεδόν όλες τις περιπτώσεις.